单侧皮质脊髓束异常伴多小脑归来畸形1例

近期，AJNR杂志登出了如下一则登革热新闻报道。

甲状腺肿男性，4岁，双亲近亲结婚（二级血缘），甲状腺肿自5个月时开始再次出现左边小腿手势减少。体格检查示左边小腿强直、腱反射引人注目，异形面容，轻度智力障碍。

Week1.水平位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）推断多大脑皮质返体征（椭圆内）与同侧半球神经元大大脑皮质缺陷有关；水平位T2像可见左边方内囊（圆圈下图）锐减；树突（D）、脑桥（E）平面，水平位MPRAGE像分别推断左边方神经元脚、脑桥腹侧锐减。

Week2.上端位、失状位及水平位T1像推断前连合、胼胝体背缺如。

Week3. 最高分各向同性图片推断左边面大脑皮质脑部束较窄时间（大白圆圈下图），而左边方极其；在脑桥被有旧的下侧丘系（头圆圈下图），左边方较左边面稍厚。

Week4. 失状位最高分各向同性图片（A）与表皮束显微（B）推断左边方黄色的极其大脑皮质脑部束（头圆圈下图），通过脑桥被有旧下侧丘系南行；矢状面最高分各向同性图片（C）与表皮束显微（D）推断左边面黄色的较窄时间大脑皮质脑部束（空心圆圈下图），通过脑桥腹侧南行。

侧面大脑皮质脑部束极其伴多大脑皮质返斜视

一个极其的大脑皮质脑部束（CST）通路牵涉到它的侧枝方式中，CST的方式中从树突水平分出，通过脑桥被有旧处下侧丘系南行，在延髓上部重新南流CST。DTI研究推断，在较窄时间神经元中，接近18.4%的人可再次出现极其CST。

多大脑皮质返斜视，脑返小而且数目过多，脑返迂曲多并网状结构增厚，皮层厚度可增加至5—7mm（较窄时间为3—4mm）。皮层与大大脑皮质分裂不清，或在大大脑皮质下再次出现一个窄T2像信号的极其各个领域。

检验要点：一侧脑桥、神经元脚及内囊前肢变小；最高分各向同性彩色图片可见CST在脑桥、神经元脚处其会；表皮束显微可见脑部被侧下侧丘系处CST完全极其；可能伴有其他先天斜视，如多大脑皮质返斜视、前连合其会或胼胝体极其。

辨认检验：华勒双性恋。

外科手术：支持外科手术——物理外科手术、神经本质专业训练。

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编辑： neuro210